松果体区肿瘤本身并不常见，这类肿瘤中仅有14%至30%来源于松果体实质细胞，其余大多数为生殖细胞来源。松果体实质肿瘤起源于松果体细胞或其前体细胞，与该区域其他类型肿瘤有本质区别。在松果体实质肿瘤中，松果体细胞瘤与松果体母细胞瘤大约各占45%，中间分化型则占剩余的10%。松果体母细胞瘤以儿童为主要发病人群，而松果体细胞瘤最常见于25至35岁的成年人。这类肿瘤往往因压迫中脑导水管而出现梗阻性脑积水的症状，也可因局部压迫脑组织、扭曲四叠体板等重要结构而产生相应表现。由于报道病例数量有限，松果体实质肿瘤尤其是中间分化型的分类至今仍有争议，临床行为尚未被充分认识，最佳治疗方案也没有定论。
本文所述是一位44岁男性患者，因复视和步态障碍就诊，影像学检查发现第三脑室后部有一个2.2×2.2厘米的中线占位，并继发了梗阻性脑积水。在经历CT、MRI、MRS成像及活检后，诊断一度陷入困境。生殖细胞瘤、松果体细胞瘤、高级别室管膜瘤、原始神经外胚层肿瘤……最终证实为中间分化型松果体实质肿瘤。术后患者接受了放疗。研究表明，只要肿瘤条件允许，应尽可能实现全切。
临床表现与治疗过程44岁的米卡，左眼出现短暂的闪电样视觉障碍，持续了4周，同时伴有眼后压迫感、轻微头痛和步态障碍。神经外科检查发现其松果体区前方的第三脑室内有一个2.2×2.2厘米的占位，中脑导水管受阻，引发梗阻性脑积水，但具体病理类型不明。CT扫描显示微钙化，这一征象指向生殖细胞瘤或松果体细胞瘤。
图1 术前矢状位(a)、冠状位(b)及轴位(c)对比增强T1加权磁共振成像；肿瘤在T2加权成像上呈高信号(d)
随后进行了磁共振波谱成像检查，结果高度提示为神经元起源的高度恶性肿瘤，例如高级别室管膜瘤。由于缺少脂质峰，生殖细胞瘤的可能性被排除。综合患者年龄和肿瘤位置来看，松果体实质肿瘤的可能性似乎也不大。
肿瘤标志物检测结果：甲胎蛋白2.0 ng/ml、人绒毛膜促性腺激素β亚基0.1 IU/l，均在正常范围内，胎盘碱性磷酸酶也未检出阳性。
尽管如此，肿瘤类型仍无法明确。考虑到患者因梗阻性脑积水出现症状，医生首先置入了右侧侧脑室外引流管缓解脑积水，并对肿瘤进行了立体定向活检，两项操作均未出现术中并发症。脑脊液引流几天后，步态和视觉障碍得到缓解，患者头痛消失。CT复查显示脑室大小有所减小。脑脊液样本的AFP和β-HCG同样未升高，分别为0.6 ng/ml和0.5 IU/l。
术中涂片标本的组织病理学检查显示为部分多形性肿瘤，细胞呈圆形。初步考虑为生殖细胞瘤或原始神经外胚层肿瘤。
石蜡包埋组织的进一步检查发现，这是一个以圆形细胞为主的高细胞密度肿瘤，可见少数有丝分裂，MIB-1指数为10%，未见坏死。胶质纤维酸性蛋白、Lu5、PLAP及嗜铬粒蛋白免疫反应均为阴性，但肿瘤表达神经元标记物，包括突触素、神经元特异性烯醇化酶和微管相关蛋白2。由于立体定向活检样本量有限，最终诊断为恶性伴神经元分化的肿瘤，如神经母细胞瘤或原始神经外胚层肿瘤，建议进一步评估。
出乎意料的是，进一步评估的结果指向中间分化型松果体实质肿瘤。医生决定进行开颅手术。术中因肿瘤与大脑内静脉紧密粘连，残留了一小部分肿瘤，术后病理最终确认为中间分化型松果体实质肿瘤。
术后磁共振成像显示，第三脑室左侧背侧有少量预期内的肿瘤残留，伴颅内积气，无并发症发生。脑脊液梗阻已解除，4天后拔除了脑室外引流管。术后眼科检查示眼球运动正常，复视消失，左侧视盘仍有水肿，但正在缓慢消退。
图2 术后早期矢状位、轴位及冠状位对比增强磁共振成像扫描
患者随后接受了放疗。每3个月随访一次，一年随访时影像学未见肿瘤再生长证据，患者已重返工作岗位，无神经功能障碍。
案例讨论松果体实质肿瘤及其他脑室内或松果体区病变，临床上常以脑积水或局部脑组织受压的症状体征为主要表现。如果肿瘤能够切除，脑积水可能在术后消失，就不需要分流——仅用临时的脑室外引流即可解决问题。但如果肿瘤无法切除，需要更长时间才能解除脑脊液通路梗阻，长期留置脑室外引流管感染风险很高，这时需要考虑永久性分流手术。由于可植入分流系统存在感染或功能障碍的风险，内镜下第三脑室造瘘术成为可行的替代方案，成功率高且并发症相对较少。
回到前述诊断困境，脑瘤的影像检查无法做到百分之百确诊，活检也可能存在偏差。下面这则中分化松果体实质肿瘤病例，术前也一度被认为是良性肿瘤，术后才发现实际偏恶性。
"良性表现"的脑瘤术后竟是恶性！36岁的晴晴因鼻炎检查时意外发现松果体占位性病变，当时大小为16×15×12毫米，无明显神经功能障碍。进行颅脑核磁共振检查后，医生建议先观察3个月。复查时医生建议手术，但认为风险较大。晴晴出于对手术风险的顾虑，选择继续保守观察。再次复查时出现了脑积水，偶有眩晕、脑涨等症状。焦虑不安的晴晴最终还是决定接受手术。在首都医科大学附属北京天坛医院，巴教授成功主刀完成这台高难度开颅手术，全切肿瘤。术后患者即清醒，无新发神经损伤。术后1周，病理结果回报为WHO 2至3级中分化松果体实质肿瘤，根据巴教授建议，患者及时接受了放化疗。
松果体实质肿瘤，尤其是中间分化型，属于罕见的肿瘤类型。组织学研究数据显示，该类肿瘤5年无进展生存率和总生存率分别为42%至82%及39%至84%；关于WHO 2级与3级之间的预后差异，现有文献报道存在相互矛盾的结论。在经分子学分类的队列研究中，中间分化型松果体实质肿瘤患者的预后相对可接受，5年无进展生存率和总生存率分别为81%和86%。
手术切除具有可行性，相当比例的患者可实现大体全切除，多数研究将GTR列为推荐目标。辅助放疗方面，不同放疗方式均有应用，但针对特定患者群体（如3级、转移性或次全切除者）的辅助放疗获益尚未明确。化疗方面，目前尚无标准化治疗方案。
结论中间分化型松果体实质肿瘤的预后与松果体细胞瘤相似，因此治疗策略应参照后者。只要肿瘤条件允许，应尽可能最大范围切除肿瘤，并密切随访。若术后存在残留肿瘤或肿瘤复发，应进行辅助放疗。
以上研究来自INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员Volker Seifert教授。
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